Long-term follow-up on the effects of sodium oxybate on daytime sleepiness and sleep architecture in patients with narcolepsy type 1. / Efecto a largo plazo del oxibato de sodio en la somnolencia diurna y en la estructura del sueño en pacientes con narcolepsia de tipo 1.

INTRODUCTION: Sodium oxybate (SXB) was administered for the first time in 1979 in 16 patients with narcolepsy with cataplexy (NT1) that improved up to 20 months. AIMS: To evaluate the effect of SXB on daytime sleepiness and sleep architecture by video-polysomnography in a sample of 23 NT1 adult patients (13 men, 10 females) treated up to three years. Additional goal was to study the presence of sleep comorbidities. PATIENTS AND METHODS: NT1 patients were diagnosed according to International Classification of Sleep Disorders, third edition. We conducted a longitudinal observational study and a video-polysomnography comparing the sleep parameters of patients treated with an initial nocturnal dose of 4.5 g of SXB after six months (FU-1), one year (FU-2) and three years (FU-3) of uninterrupted treatment. Video-polysomnography parameters were analyzed including apnea-hypopnea and periodic leg movements indexes. RESULTS: Patients were HLA-DQB1*06:02 positive except a familial case. Thirteen patients (56%) discontinued SXB treatment over the three-year of the study. The two-nightly doses has been one of the reason for discontinuing treatment as well as insufficient compliance, mild or severe side effects, comorbidities and pregnancy. We found significant differences at FU-2 in sleep structure with an increased in stage N2 (p < 0.03) and a higher periodic leg movements index (p < 0.01). At FU-3 we found significant differences in sleep structure with an increase in stage N1 (p = 0.03) and in comorbidities (periodic leg movements and apnea-hypopnea indexes). There was not significant change on daytime sleepiness during the study. CONCLUSIONS: SXB was administered in low-medium doses. Two-nightly doses and sleep fragmentation linked to sleep comorbidities at long-term lead to drug withdrawal.

TITLE: Efecto a largo plazo del oxibato de sodio en la somnolencia diurna y en la estructura del sueño en pacientes con narcolepsia de tipo 1.Introducción. El oxibato de sodio (SXB) se utilizó en 1979 en 16 enfermos con narcolepsia-cataplejía (NT1) que mejoraron tras 20 meses de tratamiento. Objetivos. Evaluar el efecto del SXB en la somnolencia diurna y en la estructura del sueño mediante videopolisomnografía en una muestra de 23 enfermos de NT1 (13 hombres y 10 mujeres) tratados durante tres años. Investigamos adicionalmente la presencia de comorbilidad. Pacientes y métodos. Diagnosticamos a los enfermos de acuerdo con la Clasificación Internacional de Trastornos del Sueño, tercera edición. Realizamos un estudio longitudinal, observacional y de videopolisomnografía, comparando los parámetros de sueño y los índices de apnea-hipopnea y de movimientos periódicos de las piernas de los enfermos, tratados con una dosis nocturna inicial de 4,5 g de SXB al cabo de seis meses (C-1), un año (C-2) y tres años (C-3) de tratamiento ininterrumpido. Resultados. Todos los enfermos eran HLA-DQB1*06:02 positivos, excepto un caso familiar. Trece enfermos (56%) interrumpieron el tratamiento debido a las dos tomas nocturnas, así como a la presencia de efectos secundarios, comorbilidad y embarazo. Encontramos diferencias significativas en C-2 en la estructura del sueño con aumento del estadio N2 (p < 0,03) y del índice de movimientos periódicos de las piernas (p < 0,01). En el control C-3 encontramos diferencias significativas en la estructura del sueño con aumento del estadio N1 (p = 0,03), y de los índices de movimientos periódicos de las piernas y de apnea-hipopnea. Conclusiones. El SXB se administró en dos dosis nocturnas, lo que, unido a la fragmentación del sueño y a la aparición de comorbilidades, condujo a la interrupción del tratamiento a largo plazo.

Efecto a largo plazo del oxibato de sodio en la somnolencia diurna y en la estructura del sueño en pacientes con narcolepsia de tipo 1 / Long-term follow-up on the effects of sodium oxybate on daytime sleepiness and sleep architecture in patients with narcolepsy type 1

Introducción: El oxibato de sodio (SXB) se utilizó en 1979 en 16 enfermos con narcolepsia-cataplejía (NT1) que mejoraron tras 20 meses de tratamiento. Objetivos: Evaluar el efecto del SXB en la somnolencia diurna y en la estructura del sueño mediante videopolisomnografía en una muestra de 23 enfermos de NT1 (13 hombres y 10 mujeres) tratados durante tres años. Investigamos adicionalmente la presencia de comorbilidad. Pacientes y métodos: Diagnosticamos a los enfermos de acuerdo con la Clasificación Internacional de Trastornos del Sueño, tercera edición. Realizamos un estudio longitudinal, observacional y de videopolisomnografía, comparando los parámetros de sueño y los índices de apnea-hipopnea y de movimientos periódicos de las piernas de los enfermos, tratados con una dosis nocturna inicial de 4,5 g de SXB al cabo de seis meses (C-1), un año (C-2) y tres años (C-3) de tratamiento ininterrumpido.Resultados: Todos los enfermos eran HLA-DQB1*06:02 positivos, excepto un caso familiar. Trece enfermos (56%) interrumpieron el tratamiento debido a las dos tomas nocturnas, así como a la presencia de efectos secundarios, comorbilidad y embarazo. Encontramos diferencias significativas en C-2 en la estructura del sueño con aumento del estadio N2 (p < 0,03) y del índice de movimientos periódicos de las piernas (p < 0,01). En el control C-3 encontramos diferencias significativas en la estructura del sueño con aumento del estadio N1 (p = 0,03), y de los índices de movimientos periódicos de las piernas y de apnea-hipopnea. Conclusiones: El SXB se administró en dos dosis nocturnas, lo que, unido a la fragmentación del sueño y a la aparición de comorbilidades, condujo a la interrupción del tratamiento a largo plazo.(AU)

Introduction: Sodium oxybate (SXB) was administered for the first time in 1979 in 16 patients with narcolepsy with cataplexy (NT1) that improved up to 20 months. Aims: To evaluate the effect of SXB on daytime sleepiness and sleep architecture by video-polysomnography in a sample of 23 NT1 adult patients (13 men, 10 females) treated up to three years. Additional goal was to study the presence of sleep comorbidities. Patients and methods: NT1 patients were diagnosed according to International Classification of Sleep Disorders, third edition. We conducted a longitudinal observational study and a video-polysomnography comparing the sleep parameters of patients treated with an initial nocturnal dose of 4.5 g of SXB after six months (FU-1), one year (FU-2) and three years (FU-3) of uninterrupted treatment. Video-polysomnography parameters were analyzed including apnea-hypopnea and periodic leg movements indexes. Results: Patients were HLA-DQB1*06:02 positive except a familial case. Thirteen patients (56%) discontinued SXB treatment over the three-year of the study. The two-nightly doses has been one of the reason for discontinuing treatment as well as insufficient compliance, mild or severe side effects, comorbidities and pregnancy. We found significant differences at FU-2 in sleep structure with an increased in stage N2 (p < 0.03) and a higher periodic leg movements index (p < 0.01). At FU-3 we found significant differences in sleep structure with an increase in stage N1 (p = 0.03) and in comorbidities (periodic leg movements an apnea-hypopnea indexes). There was not significant change on daytime sleepiness during the study. Conclusions: SXB was administered in low-medium doses. Two-nightly doses and sleep fragmentation linked to sleep comorbidities at long-term lead to drug withdrawal.(AU)

Brain iron accumulation in a blood donor family with restless legs syndrome. / Aumento de los depositos cerebrales de hierro en una familia de donantes de sangre con sindrome de piernas inquietas.

INTRODUCTION: The pathophysiology of restless legs syndrome (RLS) is complex. Secondary RLS with iron deficiency -which suggests disturbed iron homeostasis- remains to be elucidated. CASE REPORTS: We report the findings from a unique blood donor family with RLS. Three blood donors family members were diagnosed with RLS defined by the International RLS Study Group and without history of neurologic diseases and RLS symptoms in the last 3-5 years (range of blood donation: 10-40 years). The neurological examination and electromyographies were normal. A polisomnography showed disturbed nocturnal sleep with a reduction in sleep efficiency and an increased periodic limbs movement index. The cranial MRI showed brain iron deposits in basal ganglia, substantia nigra, red nuclei and dentate nuclei. Phenotypic and genotypic studies rule out genetic haemochromatosis or iron overload. CONCLUSION: The abnormal iron accumulation in the basal ganglia indicated a complex iron metabolism disorder of the central nervous system. Further studies are warranted to confirm our findings and its role in the pathophysiology of RLS.

TITLE: Aumento de los depositos cerebrales de hierro en una familia de donantes de sangre con sindrome de piernas inquietas.Introduccion. La fisiopatologia del sindrome de piernas inquietas (SPI) es compleja. El mecanismo a traves del cual la ferropenia favorece el desarrollo del SPI no esta esclarecido, aunque se sugiere la presencia de una alteracion en la homeostasis cerebral del hierro. Casos clinicos. Se presentan los hallazgos inusuales en una familia de donantes de sangre con SPI. Tres miembros de la misma familia fueron diagnosticados de SPI, cumpliendo los criterios definidos por el grupo internacional para el estudio del SPI (International Restless Legs Syndrome Study Group). Todos eran donantes de sangre habituales (rango de donacion: 10-40 años) y los sintomas de SPI tenian un curso de 3-5 años. La exploracion general y neurologica fue normal en todos los casos, asi como los electromiogramas. El estudio fenotipico y genotipico descarto la presencia de hemocromatosis y otras causas geneticas de sobrecarga cerebral de hierro. Los estudios polisomnograficos mostraron sueño nocturno perturbado, con reduccion de su eficiencia, y un aumento del indice de movimientos periodicos de las piernas. La resonancia magnetica craneal evidencio un aumento de los depositos cerebrales de hierro en los ganglios basales, la sustancia negra, el nucleo rojo y los dentados. Conclusion. Este aumento patologico de los depositos cerebrales de hierro sugiere la presencia de un complejo trastorno del metabolismo cerebral del hierro en nuestros pacientes. Futuros estudios deben confirmar estos hallazgos y profundizar en el estudio de su relacion con la fisiopatologia del SPI.

[Neuropsychological alterations in narcolepsy with cataplexy: a review]. / Alteraciones neuropsicologicas en la narcolepsia con cataplejia: una revision.

AIM: To describe the current state of the art about the main cognitive deficits that appear in patients affected with narcolepsy with cataplexy (NT1). DEVELOPMENT: The majority of the studies have found that the most impaired cognitive functions are attention (especially maintenance of attention or sustained attention), speed of information processing and executive functions (in particular, verbal fluency and resistance to the stimuli interference). These data indicate the difficulty to use the available cognitive resources of the patient. These alterations are similar to those present in other hypersomnias, although they might differ in intensity. Moreover, most of the studies emphasize a high prevalence of different depressive and anxious disorders. It has been suggested that predisposition to anxiety could be part of the characteristic phenotype of these patients. Anxiety could act either as a trigger for the disease or a consequence of the disease. CONCLUSIONS: Cognitive deficits in patients with NT1 appear in long lasting and/or monotonous tasks and in high cognitive demanding tasks. The presence of depressive symptomatology, together with excessive daytime sleepiness in these patients could affect their performance in neuropsychological test, and it might be related to their subjective perception of the cognitive deficits.

TITLE: Alteraciones neuropsicologicas en la narcolepsia con cataplejia: una revision.Objetivo. Describir el estado actual de conocimiento sobre los principales deficits cognitivos que presentan los pacientes con narcolepsia con cataplejia o narcolepsia de tipo 1. Desarrollo. La mayoria de los estudios ha encontrado que las funciones cognitivas mas afectadas son la atencion (especialmente el mantenimiento de la atencion o atencion sostenida), la velocidad de procesamiento de la informacion y las funciones ejecutivas (en particular, la fluidez verbal y la resistencia a la interferencia de estimulos). Estos datos indican una dificultad para utilizar los recursos cognitivos de los que dispone el sujeto. Estas alteraciones son similares a las presentes en otras hipersomnias, aunque difieren en la intensidad. Por otra parte, la mayoria de los estudios destaca una elevada prevalencia de diferentes trastornos depresivos y ansiosos. Se ha sugerido que la predisposicion a la ansiedad forma parte del fenotipo caracteristico de estos pacientes. La ansiedad podria actuar como un factor desencadenante de la enfermedad y ser asimismo una consecuencia de la enfermedad. Conclusiones. Los deficits cognitivos en los pacientes con narcolepsia de tipo 1 se manifiestan en tareas de larga duracion o monotonas y en tareas con alta demanda cognitiva, principalmente en tareas de atencion sostenida. La presencia de sintomatologia depresiva en estos pacientes, junto con la excesiva somnolencia diurna, parecen afectar a su rendimiento en las pruebas neuropsicologicas, y estar estrechamente relacionadas con la apreciacion subjetiva de dificultades cognitivas.

[Kleine-Levin syndrome: immunogenetic hypothesis]. / Sindrome de Kleine-Levin: hipotesis inmunogenetica.

TITLE: Sindrome de Kleine-Levin: hipotesis inmunogenetica.

Síndrome de Kleine-Levin: hipótesis inmunogenética / Kleine-Levin syndrome: immunogenetic hypothesis

No disponible

Narcolepsy-cataplexy and psychosis: a case study. / Narcolepsia-cataplejia y psicosis: estudio de un caso.

AIMS: To report a challenging patient a girl who developed narcolepsyy with cataplexy (NT1) and a psychosis during adolescence. To discuss diagnostic and therapeutic challenges of the comorbid cases. CASE REPORT: A 14-year-old girl was referred to Sleep and Epilepsy Unit for excessive daytime sleepiness, impaired nocturnal sleep, binge eating and weight gain, over the last year. After being diagnosed with a NT1 the patient was treated with modafinil and sodium oxybate. She was hospitalized for psychotic symptoms after starting NT1 treatment. Withdrawal of the narcolepsy treatment and initiation of haloperidol 1 mg/day (the only antipsychotic treatment she could tolerate) improved the delusions, hallucinations and dysphoria but worsened the narcolepsy symptoms. Polysomnography showed fragmented nocturnal sleep and five sleep REM onset periods in MSLT. Positive HLA-QB1*06:02 and undetectable level of hypocretine in the cerebrospinal fluid were found. MRI and CT-scan were normal. Diagnostic Interview for Genetic Studies Adapted for Narcolepsy (DIGSAN) questionnaire confirmed that patient presented a dual diagnostic NT1 and psychotic symptoms. The last sleep follow-up while on psychopharmacological treatment, showed an increased sleep efficiency index. She currently has severe somnolence, obesity, and partial cataplectic attacks along with normal mood, academic failure and social isolation. CONCLUSION: The coexistence of narcolepsy with psychoses is a rare clinical entity, more frequent in adolescents than in adults. The comorbidity of the two illnesses worsens clinical and therapeutic prognosis and also suggests interesting pathophysiological hypotheses.

TITLE: Narcolepsia-cataplejia y psicosis: estudio de un caso.Objetivo. Describir una paciente que en la adolescencia desarrollo narcolepsia con cataplejia (NT1) y psicosis. Caso clinico. Niña de 14 años remitida a la unidad de sueño por presentar somnolencia diurna, sueño nocturno fragmentado, hambre compulsiva y aumento de peso durante el ultimo año. Tratada inicialmente con modafinilo y oxibato sodico, tuvo que ser hospitalizada por presentar sintomas psicoticos. Se suprimio el tratamiento antinarcoleptico y se administraron antipsicoticos. El unico que tolero fue el haloperidol 1 mg/dia, con mejoria del delirio, las alucinaciones y los sintomas disforicos, pero con empeoramiento de los sintomas narcolepticos. La polisomnografia mostro un sueño nocturno muy fragmentado, y en la prueba de latencias multiples del sueño, la latencia de sueño fue de un minuto, y tuvo cinco adormecimientos directos en la fase del sueño REM. Presentaba HLA-DQB1*06:02 positivo y nivel de hipocretina-1 en el liquido cefalorraquideo indetectable. La entrevista diagnostica para estudios geneticos adaptada para narcolepsia (DIGSAN) ayudo a confirmar que presentaba una doble patologia de NT1 y sintomas psicoticos. La ultima revision de su sueño con tratamiento psicofarmacologico muestra un aumento del indice de eficacia del sueño. Clinicamente presenta somnolencia diurna excesiva, ataques parciales de cataplejia y una obesidad muy importante. No muestra alteraciones del humor, pero tiene fracaso escolar y aislamiento social. Conclusion. La coexistencia de narcolepsia con psicosis es una entidad clinica rara, mas frecuente en adolescentes que en adultos. La comorbilidad de ambas enfermedades tiene un mal pronostico clinico y terapeutico, y sugiere hipotesis fisiopatologicas interesantes.

Environmental factors in the development of narcolepsy with cataplexy. A case-control study.

INTRODUCTION: Epidemiological studies suggest the importance of environmental factors in the etiology of narcolepsy-cataplexy in genetically predisposed subjects. AIM: To assess the role of environmental factors in the development of narcolepsy-cataplexy, using a case-control design with control subjects being matched for ethnicity and age. PATIENTS AND METHODS: All patients were recruited through two outpatient clinics at the community of Madrid, ant the diagnosis of narcolepsy fulfilled the criteria of the International Classification on Sleep Disorders-2005. A questionnaire, including 54 environmental psychological stressor life events and 42 infectious diseases items, was administered to 54 patients. We specifically assessed the stressful factors and infectious diseases that occurred in the year preceding the onset of the first symptom of narcolepsy (excessive daytime sleepiness and/or cataplexy). The same questionnaire was administered to 84 control subjects recruited from non-related family members of the same community. RESULTS: Fifty four patients (55.6% males) answered the questionnaire, The mean age at onset of the first symptom was 21.6 ± 9.3 years, and the mean age at diagnosis was 36.5 ± 12.4 years. The main finding in narcoleptic patients as compared to control subjects was major changes in the 'number of arguments with partner, family, or friends' (odds ratio: 5.2; 95% confidence interval: 1.8-14.5). This can be interpreted as having a protective function and it suggests that psychological mechanisms are present since the beginning of the disease. As for the infectious factors, chickenpox was the most frequently reported. No significant differences were found in terms of total numbers of stress-related and infectious factors between cases and controls. CONCLUSION: Prospective studies regarding the interaction between environmental and genetic factors are warranted.

TITLE: Factores ambientales en la etiologia de la narcolepsia-cataplejia. Estudio de casos y controles de una serie.Introduccion. Los estudios epidemiologicos subrayan la importancia de los factores ambientales en la etiologia de la narcolepsia con cataplejia en pacientes geneticamente predispuestos. Objetivo. Evaluar el papel de los factores ambientales en la etiologia de la narcolepsia-cataplejia utilizando un diseño de casos y controles comparados por edad y etnia. Pacientes y metodos. Todos los pacientes fueron diagnosticados en nuestras unidades de sueño, segun los criterios de la Clasificacion Internacional de los Trastornos del Sueño de 2005. Utilizamos un cuestionario consistente en 54 preguntas relacionadas con acontecimientos psicologicos estresantes y 42 enfermedades infecciosas en 54 pacientes. Evaluamos especificamente la presencia de factores estresantes y/o infecciosos en el año previo al comienzo del primer sintoma de narcolepsia-cataplejia (somnolencia excesiva diurna y/o cataplejia). El mismo cuestionario se administro a 84 controles, miembros de la misma comunidad, sin relacion de parentesco. Resultados. Respondieron el cuestionario 54 pacientes (55,6%, hombres) (edad media del primer sintoma: 21,6 ± 9,3 años; edad media del diagnostico: 36,5 ± 12,4 años) y 84 controles. El principal hallazgo fue un cambio importante en el 'numero de discusiones con la pareja, la familia o los amigos' (odds ratio: 5,2; intervalo de confianza al 95%: 1,8-14,5) en los narcolepticos, lo que sugiere que los mecanismos psicologicos estan presentes desde el comienzo de la enfermedad con una funcion protectora. La varicela fue el factor infeccioso mas frecuente. No se obtuvieron diferencias significativas en el numero de factores psicologicos estresantes e infecciosos entre los pacientes narcolepticos y los controles. Conclusion. Estudios prospectivos epidemiologicos en series de individuos susceptibles geneticamente estan justificados para aclarar la implicacion de los factores ambientales en la etiopatogenia de la narcolepsia-cataplejia.

Síndrome de apnea-hipopnea obstructiva del sueño asociado a malformación de Arnold-Chiari tipo II. Beneficios de la intervención neuroquirúrgica / Obstructive sleep apnea-hypopnea syndrome associated with type II arnold-chiari malformation. Benefits of neurosurgical intervention

No disponible

Síndrome de aumento de resistencia en la vía aérea superior (SARVAS) en un adolescente / Increase of upper airway resistance syndrome (UARS) in an adolescent

El ronquido, la somnolencia diurna, los trastornos de conducta y cognitivos, son síntomas clínicos que no solamente aparecen en el síndrome de apnea-hipopnea obstructiva del sueño (SAHOS) infantil. El síndrome de aumento de la resistencia de la vía aérea superior (SARVAS) puede manifestarse con sintomatología análoga. La polisomnografía nocturna permite su diagnóstico con el registro del ronquido y de las limitaciones inspiratorias del flujo aéreo (mediante registro con sensor de presión de flujo naso-bucal); del aumento del esfuerzo respiratorio y de los micro-despertares en el EEG típicos de esta entidad; y al descartar la presencia de apneas, hipopneas y desaturaciones de O2. Presentamos el caso clínico de un paciente de 13 años con ronquido nocturno, somnolencia diurna y trastorno de conducta en el que, mediante estudio vídeo-polisomnográfico, se diagnosticó un SARVAS (AU)

Snoring, daytime hypersomnolence, and behavioural and cognitive disorders do not only appear in the sleep apneahypopnea syndrome in children. The upper airway resistance syndrome (UARS) manifests with similar symptoms. Night-time polysomnography makes a diagnosis possible due to the recording of snoring and inspiratory limitations of airflow (using nasobuccal flow pressure sensor), increased respiratory effort, and arousals in the EEG which are typical of this condition and when the presence of apnea, hypopnea, and O2., desaturations has been ruled out. We present the clinical case of 13 year-old patient with nighttime snoring, daytime somnolence, and behavioural disorder, in whom video-polysomnography allowed UARS to be diagnosed (AU)

[Video-polysomnography in preterm infants with birth weight under 1,800 g]. / Estudio vídeo-polisomnográfico en prematuros menores de 1.800g.

INTRODUCTION: Neonatal video-polysomnography (VPSG) in preterm infants is indicated to rule out sleep-related respiratory disturbances before discharge from neonatal units and to study neonatal sleep patterns and associated pathologic conditions. OBJECTIVE: To study the presence of apnea, hypopnea, and periodic breathing in preterm infants with low birth weight (< 1,800 g) and to describe their cardio-respiratory variability, electroencephalogram (EEG) abnormalities, and brain maturity in connection with sleep stages. METHOD: We performed a cross-sectional, descriptive study through review of the clinical histories of preterm infants with a birth weight < 1,800 g who had undergone VPSG (2001-2003). The most common indication for VPSG was the presence of sleep apneas and oxygen desaturation. The data obtained were used for descriptive statistical analysis. RESULTS: Thirty-one infants were studied, with a mean gestational age of 27.8 weeks and a mean birth weight of 1,158 g. The most frequently associated condition was hyalin membrane disease (68 %). Cardiorespiratory impairment was detected in 65 %, altered sleep pattern in 6 %, immature EEG recording in 32 %, abnormal pattern in 13 %, and immature plus abnormal pattern in 3 %. Sixty-nine percent of the infants required home monitoring and 23 % needed oxygen at home. Four infants were readmitted on several occasions due to apnea. CONCLUSION: We wish to stress the importance of carrying out VPSG with suitable methodology in preterm infants with cardiorespiratory or neurological impairment in order to detect abnormalities on EEG and to assess brain maturity and sleep-related abnormal respiratory events.

Estudio vídeo-polisomnográfico en prematuros menores de 1.800g / Video-polysomnography in preterm infants with birth weight under 1.800 g

Introducción La vídeo-polisomnografía (VPSG) neonatal está indicada para descartar la existencia de alteraciones respiratorias antes del alta hospitalaria y para estudiar el patrón de sueño del neonato y patologías asociadas. Objetivo Estudiar la presencia de apneas, hipopneas y respiración periódica en prematuros de menos de 1.800 g y describir la variabilidad cardiorrespiratoria, las anomalías del electroencefalograma (EEG) y de la maduración cerebral en relación con el sueño. Método Estudio descriptivo que revisa las historias clínicas de neonatos de peso inferior a 1.800 g a los que se había realizado VPSG (años 2001-2003). La indicación más frecuente fue la existencia de apneas y desaturación de oxígeno. Con los datos obtenidos se efectuó un estudio estadístico descriptivo. Resultados El número de niños estudiados fue de 31, con una edad gestacional media de 27,8 semanas y un peso medio al nacimiento de 1.158 g. La patología asociada más frecuente fue enfermedad de membrana hialina en el 68 %. Se detectaron alteraciones cardiorrespiratorias en el 65 %; patrón de sueño alterado en el 6 %; y registro de EEG inmaduro en el 32 %, alterado en el 13 % e inmaduro y alterado en el 3 %. El 69 % de los casos necesitaron monitorización y el 23 % precisaron oxigenoterapia domiciliaria. Cuatro casos reingresaron en varias ocasiones por apneas. Conclusión Queremos resaltar la importancia de realizar VPSG con una metodología adecuada en recién nacidos pretérmino con alteraciones cardiorrespiratorias o neurológicas, para detectar anomalías del EEG, de la maduración cerebral y de la respiración en relación con el sueño

Introduction Neonatal video-polysomnography (VPSG) in preterm infants is indicated to rule out sleep-related respiratory disturbances before discharge from neonatal units and to study neonatal sleep patterns and associated pathologic conditions. Objective To study the presence of apnea, hypopnea, and periodic breathing in preterm infants with low birth weight (< 1,800 g) and to describe their cardio-respiratory variability, electroencephalogram (EEG) abnormalities, and brain maturity in connection with sleep stages. Method We performed a cross-sectional, descriptive study through review of the clinical histories of preterm infants with a birth weight < 1,800 g who had undergone VPSG (2001-2003). The most common indication for VPSG was the presence of sleep apneas and oxygen desaturation. The data obtained were used for descriptive statistical analysis. Results Thirty-one infants were studied, with a mean gestational age of 27.8 weeks and a mean birth weight of 1,158 g. The most frequently associated condition was hyalin membrane disease (68 %). Cardiorespiratory impairment was detected in 65 %, altered sleep pattern in 6 %, immature EEG recording in 32 %, abnormal pattern in 13 %, and immature plus abnormal pattern in 3 %. Sixty-nine percent of the infants required home monitoring and 23 % needed oxygen at home. Four infants were readmitted on several occasions due to apnea. Conclusion We wish to stress the importance of carrying out VPSG with suitable methodology in preterm infants with cardiorespiratory or neurological impairment in order to detect abnormalities on EEG and to assess brain maturity and sleep-related abnormal respiratory events

Síndrome de apnea obstructiva en la infancia / Obstructive apnea syndrome in children

El síndrome de apnea obstructiva del sueño (SAOS) infantil es una patología relativamente frecuente que puede ocasionar importantes complicaciones si no se diagnostica y se trata adecuadamente. Su prevalencia se estima entre un 1-% según las series. La sintomatología clínica en niños es distinta que en adultos ya que la somnolencia se manifesta de forma paradójica, normalmente con alteraciones de la conducta y emocionales. Numerosos estudios han demostrado la asociación del SAOS infantil con trastornos cognitivos y con retraso del desarrollo (ponderoestatural). El SAOS es una patología probablemente poco diagnósticada en niños. La identificación de factores de riesgo asociados al SAOS infantil permite un diagnóstico y tratamiento precoz, disminuyendo las complicaciones pre y postquirúrgicas. La vídeo-polisomnografía (VPSG) nocturna, es el método diagnóstico de elección, se realiza en casos seleccionados y también para indicar el tratamiento apropiado. Algunos estudios han resaltado la utilidad de nuevas técnicas de registro, simplificadas o "de cribado" cuando los resultados son positivos, aunque su negatividad obliga a un registro PSG. Las apneas e hipopneas no son los únicos indicadores de una respiración anormal durante el sueño en el niño. Hoy día se han identificado y definido otros patrones respiratorios anómalos, gracias a la introducción de métodos de registro más sensibles y fiables. El análisis de las señales obtenidas está siendo objeto de discusión para establecer nuevos criterios y definiciones. El tratamiento del SAOS más frecuente es la adenoamigdalectomía con la que se obtine un elevado porcentaje de curación. Los pacientes de riesgo o aquellos en los que persisten los síntomas, deben ser registrados nuevamente tras la cirugía para determinar la eventualidad de otro tratamiento (otras cirugías, CPAP/BIPAP-nasal, ortodoncia)

Pediatric obstructive sleep apnea syndrome (OSAS) is a frequent condition with important complications if it is not diagnosed and treated correctly. Its prevalence is estimated to be between 1 and 3% depending onthe series. the symptoms in children are different from those of adults because the manifestation of excesive daytime sleepiness is paradoxical, usually with behaviour and learning problems. Recent studies have demonstrated the association between pediatric OSAS, cognitive disorders and delayed physical development (weight-size). OSAS is underdiagnosed in children. The identification of risk factos makes early diagnosis and treatment possible, thus reducing pre and post-surgical complications. Video-polysomnography (VPSG) is the gold standard for the diagnosis and is carried out in specific cases and for appropriate treatment. Recent studies have shown the interest in new simplified or screening techniques when the results are positive, although negative results are mandatory for a VPSG study. Apnea and hypoapnea are not the only indicator for abnormal respiratory patterns have been identified, thanks to the new, more sensitive and reliable recording systems. The analysis of the signals is under discussion to establish new criteria and definitions. Adenoamygdalectomy is the most common therapy for OSA with a high percentage of cure. Risk patients or those whose symptoms persist, must be re-recorded after surgery to determine the possibility of another treatmetn (other surgical techniques, nasal CPAP/BIPAP, orthodontic treatment)

Ictus isquémico y apnea del sueño. Relación entre transtornos respiratorios durante el sueño y estenosis carotídea / Ischemic stroke and sleep apnea. Relationship between sleep breathing disorders and carotid stenosis

No disponible

[Advances in sleep disorders]. / Avances en el estudio de los trastornos del sueño.

OBJECTIVE: This review aims to offer a panoramic overview of the most common sleep disorders, the methodology of the study, their clinical and physiopathological aspects and their treatment. DEVELOPMENT: First, we give a brief overview of the methodology of the study of sleep/wakefulness with examinations which are considered essential today. Next, and following the International Classification, we describe sleep disorders which require the knowledge of a physician specialized in sleep pathology: insomnia, hypersomnia, circadian rhythm disorders and parasomnias. We also describe conditions related to sleep or worsened during sleep (snoring, apneas, cardiovascular disorders, etc.), the study of which requires the collaboration of a large number of specialists. CONCLUSION: The study of sleep and wakefulness disorders is clearly a branch of medicine due to the high prevalence of these disorders in the general population, their morbidity and their negative consequences in social and working life, especially as a cause of road and workplace accidents.